Chaque dernier dimanche de septembre, des milliers de bénévoles en France organisent les Virades de l’espoir pour Vaincre la Mucoviscidose. L’occasion de faire le point sur cette maladie.

Une maladie génétique mortelle qui détruit les poumons
La mucoviscidose provoque un épaississement du mucus qui tapisse les bronches et les canaux du pancréas et favorise ainsi infections pulmonaires et troubles digestifs. Les infections pulmonaires à répétition engendrent une dégradation progressive et irréversible des poumons.
Le paradoxe de la mucoviscidose : une maladie qui ne se voit pas mais « tue » à petit feu dès le plus jeune âge en détruisant les capacités respiratoires.
> 6000 patients atteints de mucoviscidose et 2 millions de Français porteurs sains du gène de la maladie (susceptibles de la transmettre à leurs enfants)

L’espérance de vie progresse
L’espérance de vie des enfants naissant est de 47 ans alors qu’elle n’était que de 7 ans en 1965. L’augmentation ininterrompue du nombre de patients adultes se confirme : ils représentent 43% des patients recensés dans le registre, contre 38% en 2003.
A noter également, l’activité de transplantation pulmonaire en hausse avec 73 patients greffés en 2007, contre 62 en 2006. On compte aujourd’hui 307 patients greffés soit 6% des patients atteints de mucoviscidose.
Enfin, évolution positive, on relève que 33 patientes ont déclaré un début de grossesse en 2007 : c’est le chiffre le plus élevé depuis la création du registre (il y a eu en 2004, 2005 et 2006 respectivement 27, 25 et 24 grossesses).

Les essais cliniques se multiplient et ciblent de plus en plus la protéine et le gène
Les avancées de la recherche ont permis la mise au point de premiers traitements contre les symptômes (fluidification du mucus, lutte contre l’infection et l’inflammation) et d‘autres études en cours devraient permettre d’apporter de nouvelles solutions thérapeutiques plus efficaces dans ce domaine.
Mais plus important encore, les essais cliniques concernant le traitement de l’origine de la maladie se développent et affichent des premiers résultats encourageants.
Le traitement de l’origine de la maladie peut prendre deux voies :
– la thérapie génique, qui cherche à amener un gène sain dans une cellule malade en utilisant des vecteurs
– la thérapie de la protéine. Cette approche consiste à corriger ou stimuler la protéine CFTR* altérée chez les patients atteints de mucoviscidose.
Deux types de molécules sont recherchées : les correcteurs (qui agissent sur les protéines altérées entraînant un défaut de maturation, par exemple c’est le cas de la mutation delta F508 qui concerne 70% des patients) et les activateurs (efficaces sur les protéines CFTR altérées par une mutation du gène entraînant un défaut de fonctionnement).

Des soins quotidiens lourds et contraignants : 1h30 à 6h par jour
Les progrès scientifques sont appréciables mais la vie des patients atteints de mucoviscidose reste considérablement écourtée et affectée par le temps dédié aux soins. Le dépistage de la maladie marque le début d’un quotidien rythmé par les soins :
L’annonce précoce du diagnostic et une prise en charge rapide permettent d’augmenter l’espérance de vie des patients. Depuis 2002, le dépistage à la naissance est systématique (avec le test de Guthrie) et la prise en charge pluridisciplinaire est assurée par les Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose mis en place la même année sous l’impulsion de Vaincre la Mucoviscidose.

TraitementsPériode «normale»Période de surinfection
Durée des traitements1h30 /jour6h / jour
Kinésithérapie, sous la forme de massages thoraciques favorisant le drainage des bronches. (20’ minimum / séance)1 fois / jour2 à 3 fois / jour
Aérosolthérapie (10’ à 15’ d’aérosol, plus le temps de montage et de nettoyage)1 à 2 fois / jour2 fois / jour
Traitement par voie orale20 gélules en moyenne / jour40 gélules / jour
Cure intraveineuse : en perfusion continue ou en 3 fois par jour (30’ à 90’) ; à l’hôpital ou à domicileCure d’antibiotiques par voie intraveineuse, 14 à 21 jours tous les 3 à 4 mois

Date à retenir : participez aux Virades de l’Espoir le dimanche 26 septembre 2010 pour combattre contre la mucoviscidose. Pour trouver la Virade la plus proche de chez vous, utilisez la carte de France interactive de l’association Vaincre la Mucoviscidose

Source : Vaincre la Mucoviscidose

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